يجب أن يوجه طبيب الأطفال رعاية وعلاج بيلة الفينيل كيتون في الطفل ، ولكن الرعاية الرئيسية هي تجنب الأطعمة الغنية بالفينيل ألانين ، وهي أطعمة غنية بالبروتينات بشكل أساسي ، مثل اللحوم والأسماك والحليب والجبن والبيض. وبالتالي ، يجب على آباء الأطفال المصابين بيلة الفينيل كيتون الانتباه إلى النظام الغذائي لأطفالهم ، سواء في المنزل أو في المدرسة.
بالإضافة إلى ذلك ، يجب أيضًا توجيه الرضاعة الطبيعية بشكل جيد من قبل طبيب الأطفال ، حيث يحتوي حليب الثدي على فينيل ألانين ، على الرغم من أنه أقل بكثير من ذلك الموجود في معظم تركيبات الصيدليات.من الناحية المثالية ، يجب الاحتفاظ بكمية الفينيل ألانين للطفل حتى عمر 6 أشهر بين 20 إلى 70 مجم من فينيل ألانين لكل كيلوغرام من وزن الجسم.
من المهم أن يتم اتباع علاج بيلة الفينيل كيتون وفقًا لإرشادات طبيب الأطفال وأخصائي التغذية لمنع ظهور المضاعفات ، والتي ترتبط بشكل أساسي بتطور الجهاز العصبي.
1. العلاج الغذائي
العلاج الغذائي هو الطريقة الرئيسية لتجنب مضاعفات المرض ، حيث أنه من خلال الطعام يمكن التحكم في مستويات الفينيل ألانين في الدم ، وبالتالي تجنب مضاعفات المرض. من المهم أن يتم إرشاد النظام الغذائي من قبل أخصائي التغذية وفقًا لنتائج فحوصات الطفل التي يجب إجراؤها بانتظام لتقييم مستويات الفينيل ألانين في الدم.
يمكن العثور على فينيل ألانين في العديد من الأطعمة ، سواء الحيوانية أو النباتية. وبالتالي ، للسيطرة على المرض وتجنب المضاعفات ، من المهم تجنب بعض الأطعمة ، مثل:
- الأطعمة الحيوانية: اللحوم والحليب ومنتجات اللحوم والبيض والأسماك والمأكولات البحرية ومنتجات اللحوم مثل النقانق والسجق ولحم الخنزير المقدد ولحم الخنزير.
- أغذية من أصل نباتي: القمح وفول الصويا ومشتقاته والحمص والفول والبازلاء والعدس والكستناء والفول السوداني والمكسرات واللوز والبندق والفستق والصنوبر ؛
- المحليات مع الأسبارتام.
- المنتجات التي تحتوي على أغذية محظورة ، مثل الكعك والبسكويت والآيس كريم والخبز.
يمكن تناول الفواكه والخضروات عن طريق بيلة الفينيل كيتون ، وكذلك السكريات والدهون. من الممكن أيضًا أن تجد في السوق العديد من المنتجات الخاصة المصممة لهذا الجمهور ، مثل الأرز والمعكرونة والبسكويت ، وهناك العديد من الوصفات التي يمكن استخدامها لإنتاج أطعمة منخفضة في فينيل ألانين.
تحقق من قائمة الأطعمة الغنية بالفينيل ألانين.
كيفية إعطاء حليب الثدي بأمان
على الرغم من التوصية باستبعاد حليب الثدي من النظام الغذائي للطفل ، وذلك باستخدام حليب الصيدلية فقط بدون فينيل ألانين ، إلا أنه لا يزال من الممكن إرضاع الطفل من بيلة الفينيل كيتون ، ولكن لهذا من الضروري:
- إجراء فحص دم على الطفل كل أسبوع للتحقق من مستويات فينيل ألانين في الدم ؛
- احسب كمية حليب الثدي التي يجب إعطاؤها للطفل ، وفقًا لقيم فينيل ألانين في دم الطفل ووفقًا لإرشادات طبيب الأطفال ؛
- احسب كمية حليب الصيدلية بدون فينيل ألانين ، لإكمال تغذية الطفل ؛
- ضخ الكمية المناسبة من حليب الثدي الذي يمكن للأم إعطائه للطفل ؛
- استخدم الزجاجة أو تقنية إعادة التفاعل لإطعام الطفل.
من الضروري استبعاد الحمض الأميني فينيل ألانين من الطعام ، حتى لا يعاني الطفل من مشاكل في النمو البدني والعقلي ، مثل التخلف العقلي. تعرف على الطعام الذي يجب أن يكون عليه في بيلة الفينيل كيتون.
2. استخدام المكملات الغذائية
نظرًا لأن النظام الغذائي للشخص المصاب بيلة الفينيل كيتون مقيد للغاية ، فمن المحتمل أنه لا يحتوي على كمية الفيتامينات والمعادن اللازمة للتشغيل السليم للكائن الحي وللنمو الصحيح للطفل. وبالتالي ، يمكن لأخصائي التغذية أن يوصي باستخدام المكملات الغذائية والصيغ الغذائية لضمان النمو السليم للطفل وتعزيز صحته.
يتم تحديد المكمل الذي سيتم استخدامه من قبل أخصائي التغذية وفقًا لعمر ووزن الشخص وقدرة الطفل على الهضم ، ويجب الحفاظ عليه طوال الحياة.
المضاعفات المحتملة لبيلة الفينيل كيتون
تظهر مضاعفات بيلة الفينيل كيتون عندما لا يتم التشخيص مبكرًا أو عندما لا يتم اتباع العلاج وفقًا لإرشادات طبيب الأطفال ، مع تراكم الفينيل ألانين في الدم ، والذي يمكن أن يصل إلى مناطق معينة من الدماغ ويؤدي إلى حدوث تغييرات دائمة ، مثل :
- التأخير في التطور الحركي.
- تطور الدماغ الصغير
- صغر الرأس.
- فرط النشاط؛
- الاضطرابات السلوكية؛
- انخفاض معدل الذكاء
- إعاقة عقلية شديدة
- تشنجات.
- الارتعاش.
بمرور الوقت ، إذا لم يتم علاج الطفل بشكل صحيح ، فقد يكون هناك صعوبة في الجلوس والمشي ، واضطرابات سلوكية وتأخر في الكلام والنمو الفكري ، بالإضافة إلى الاكتئاب والصرع والرنح ، وهو فقدان السيطرة. من الحركات الطوعية.
كيفية تجنب
لتجنب المضاعفات ، من المهم أن يتم تشخيص المرض في الأيام الأولى بعد ولادة الطفل من خلال اختبار وخز الكعب. إذا كانت النتيجة إيجابية ، فمن المهم أن يتم العلاج وفقًا لتوجيهات طبيب الأطفال.
بالإضافة إلى ذلك ، من المهم في هذه الحالات إجراء فحوصات منتظمة للتحقق من الصحة العامة للطفل ، وبالتالي ، للإشارة إلى التغييرات في النظام الغذائي والمكملات الغذائية.
عادة ما يتم إجراء فحوصات المتابعة أسبوعيًا حتى يبلغ الطفل عامًا واحدًا. يعيد الأطفال الذين تتراوح أعمارهم بين 2 و 6 سنوات الاختبار كل 15 يومًا ، وبدءًا من سن 7 سنوات ، يتم إجراء الاختبار مرة واحدة في الشهر.
.jpg)
