ما هو كثرة الحمر الحقيقية والتشخيص والأعراض والعلاج

Polycythemia Vera هو مرض التكاثر النقوي للخلايا المكونة للدم ، والذي يتميز بانتشار غير متحكم فيه لخلايا الدم الحمراء وخلايا الدم البيضاء والصفائح الدموية.

إن الزيادة في هذه الخلايا ، وخاصة خلايا الدم الحمراء ، تجعل الدم أكثر سمكًا ، مما قد يؤدي إلى مضاعفات أخرى مثل تضخم الطحال وزيادة جلطات الدم ، مما يزيد من خطر الإصابة بالجلطات أو النوبات القلبية أو السكتات الدماغية أو حتى التسبب في أمراض أخرى. أمراض مثل سرطان الدم النخاعي الحاد أو التليف النقوي.

يتكون العلاج من إجراء إجراء يسمى الفصد وإعطاء الأدوية التي تساعد في تنظيم عدد الخلايا في الدم.

ما هي علامات وأعراض

يؤدي العدد المرتفع لخلايا الدم الحمراء إلى زيادة الهيموجلوبين ولزوجة الدم ، مما قد يتسبب في ظهور أعراض عصبية مثل الدوار والصداع وزيادة ضغط الدم وتغيرات بصرية وحوادث إقفارية عابرة.

بالإضافة إلى ذلك ، غالبًا ما يعاني الأشخاص المصابون بهذا المرض من حكة عامة ، خاصة بعد الاستحمام بالماء الساخن ، والضعف ، وفقدان الوزن ، والتعب ، وعدم وضوح الرؤية ، والتعرق المفرط ، وتورم المفاصل ، وضيق التنفس والتنميل ، والوخز ، والحرقان أو الضعف في أفراد.

كيف يتم التشخيص

من أجل تشخيص المرض ، يجب إجراء اختبارات الدم ، والتي تظهر لدى الأشخاص المصابين بكثرة الحمر الحقيقية زيادة في عدد خلايا الدم الحمراء ، وفي بعض الحالات ، زيادة في خلايا الدم البيضاء والصفائح الدموية ، ومستويات عالية من الهيموجلوبين وانخفاض مستويات الإريثروبويتين .

بالإضافة إلى ذلك ، يمكن أيضًا إجراء شفط أو خزعة من نخاع العظم من أجل الحصول على عينة لتحليلها لاحقًا.

مضاعفات كثرة الحمر الحقيقية

هناك بعض حالات الأشخاص المصابين بكثرة الحمر الحقيقية لا تظهر عليهم علامات وأعراض ، ومع ذلك ، يمكن أن تؤدي بعض الحالات إلى مشاكل أكثر خطورة:

1. تكوين جلطات دموية

يمكن أن تؤدي زيادة سماكة الدم وما يترتب على ذلك من انخفاض في التدفق وتغير عدد الصفائح الدموية إلى تكوين جلطات دموية يمكن أن تؤدي إلى نوبة قلبية أو سكتة دماغية أو انسداد رئوي أو تخثر. تعرف على المزيد حول أمراض القلب والأوعية الدموية.

2. تضخم الطحال

يساعد الطحال الجسم على مكافحة الالتهابات ويساعد على التخلص من خلايا الدم التالفة. الزيادة في عدد خلايا الدم الحمراء أو حتى خلايا الدم الأخرى تجعل الطحال يضطر إلى العمل بجهد أكبر من المعتاد ، مما يؤدي إلى زيادة حجمه. شاهد المزيد عن تضخم الطحال.

3. حدوث أمراض أخرى

على الرغم من ندرتها ، إلا أن كثرة الحمر الحقيقية يمكن أن تؤدي إلى أمراض أخرى أكثر خطورة ، مثل تليف النخاع أو متلازمة خلل التنسج النقوي أو ابيضاض الدم الحاد. في بعض الحالات ، قد يصاب نخاع العظم أيضًا بالتليف التدريجي ونقص الخلايا.

كيفية منع حدوث مضاعفات

للوقاية من المضاعفات ، بالإضافة إلى التوصية باتباع العلاج بشكل صحيح ، من المهم أيضًا اتباع أسلوب حياة أكثر صحة ، وممارسة الرياضة بانتظام ، مما يحسن الدورة الدموية ويقلل من مخاطر تجلط الدم. يجب أيضًا تجنب التدخين ، لأنه يزيد من خطر الإصابة بالنوبات القلبية والسكتة الدماغية.

بالإضافة إلى ذلك ، يجب معالجة الجلد بشكل جيد لتقليل الحكة ، والاستحمام بماء دافئ ، واستخدام جل استحمام معتدل وكريم مضاد للحساسية وتجنب درجات الحرارة المرتفعة التي قد تؤدي إلى تدهور الدورة الدموية. لهذا يجب تجنب التعرض لأشعة الشمس في الفترات الحارة من النهار وحماية الجسم من التعرض للطقس شديد البرودة.

الأسباب المحتملة

تحدث كثرة الحمر الحقيقية عندما يتم تحور جين JAK2 ، مما يسبب مشاكل في إنتاج خلايا الدم. هذا مرض نادر يحدث في حوالي 2 من كل 100000 شخص ، وعادة ما يكونون فوق سن الستين.

بشكل عام ، ينظم الكائن الحي السليم كمية إنتاج كل نوع من أنواع خلايا الدم الثلاثة: خلايا الدم الحمراء والبيضاء والصفائح الدموية ، ولكن في كثرة الحمر الحقيقية ، هناك إنتاج مفرط لنوع واحد أو أكثر من خلايا الدم.

كيف يتم العلاج

كثرة الحمر الحقيقية مرض مزمن ليس له علاج ويتكون العلاج من تقليل خلايا الدم الزائدة ، وفي بعض الحالات يمكن أن يقلل من خطر حدوث مضاعفات:

الفصد العلاجي: تتكون هذه التقنية من تصريف الدم من الأوردة ، وهو عادة الخيار العلاجي الأول للأشخاص المصابين بهذا المرض. يقلل هذا الإجراء من عدد خلايا الدم الحمراء ، مع تقليل حجم الدم أيضًا.

الأسبرين: قد يصف الطبيب الأسبرين بجرعة منخفضة ، بين 100 و 150 مجم ، لتقليل خطر الإصابة بجلطات الدم.

الأدوية لتقليل خلايا الدم: إذا كان الفصد غير كافٍ حتى يكون العلاج فعالاً ، فقد يكون من الضروري تناول أدوية مثل:

• هيدروكسي يوريا ، والتي يمكن أن تقلل من إنتاج خلايا الدم في نخاع العظام ؛
• ألفا إنترفيرون ، الذي يحفز الجهاز المناعي لمحاربة فرط إنتاج خلايا الدم ، للأشخاص الذين لا يستجيبون جيدًا لهيدروكسي يوريا ؛
• Ruxolitinib ، الذي يساعد جهاز المناعة على تدمير الخلايا السرطانية ويمكن أن يحسن الأعراض ؛
• أدوية لتقليل الحكة ، مثل مضادات الهيستامين.

إذا أصبحت الحكة شديدة جدًا ، فقد يكون من الضروري العلاج بالأشعة فوق البنفسجية أو استخدام الأدوية مثل باروكستين أو فلوكستين.