متلازمة كريغلر-نجار مرض وراثي يصيب الكبد يسبب تراكم مادة البيليروبين في الجسم ، نتيجة لتغيرات في الإنزيم الذي يحول هذه المادة إلى القضاء عليها من خلال الصفراء.
يمكن أن يكون لهذا التغيير درجات مختلفة وشكل من مظاهر الأعراض ، لذلك يمكن أن تكون المتلازمة من النوع 1 ، أو أكثر حدة ، أو النوع 2 ، أخف وأسهل في العلاج.
وبالتالي ، فإن البيليروبين الذي لا يمكن التخلص منه ويتراكم في الجسم يسبب اليرقان ، مما يسبب اصفرار الجلد والعينين ، وخطر تلف الكبد أو تسمم الدماغ.
طفل يجري العلاج بالضوءالأنواع والأعراض الرئيسية
يمكن تصنيف متلازمة كريجلر-نجار إلى نوعين يختلفان حسب درجة خمول إنزيم الكبد الذي يحول البيليروبين المسمى غلوكورونيل ترانسفيراز وأيضًا حسب الأعراض والعلاج.
متلازمة كريغلر-نجار من النوع الأول
وهو النوع الأكثر خطورة حيث يوجد غياب تام لنشاط الكبد لتحول البيليروبين الذي يتراكم بشكل زائد في الدم ويسبب أعراض حتى عند الولادة.
- الأعراض: اليرقان الشديد منذ الولادة ، وهو أحد أسباب فرط بيليروبين الدم عند الأطفال حديثي الولادة ، وهناك خطر الإصابة بتلف الكبد وتسمم الدماغ يسمى اليرقان ، حيث يوجد توهان ونعاس وهياج وغيبوبة وخطر الموت.
تعرف على المزيد حول أسبابه وكيفية علاج أنواع فرط بيليروبين الدم لدى الأطفال حديثي الولادة.
متلازمة كريغلر-نجار من النوع 2
في هذه الحالة ، يكون الإنزيم الذي يحول البيليروبين منخفضًا جدًا ، على الرغم من أنه لا يزال موجودًا ، وعلى الرغم من أنه شديد أيضًا ، إلا أن اليرقان يكون أقل حدة ، وهناك أعراض ومضاعفات أقل من متلازمة النوع الأول. المخ أيضًا أصغر ، ويمكن أن يحدث في نوبات ارتفاع البيليروبين.
- الأعراض: اليرقان متفاوتة الشدة ، والتي يمكن أن تكون خفيفة إلى شديدة ويمكن أن تظهر في سنوات أخرى طوال الحياة. يمكن أن يحدث أيضًا بعد بعض الإجهاد في الجسم ، مثل العدوى أو الجفاف ، على سبيل المثال.
على الرغم من المخاطر التي تتعرض لها صحة الطفل وحياته بسبب أنواع هذه المتلازمة ، فمن الممكن تقليل عدد وشدة المظاهر بالعلاج أو بالضوء أو حتى زرع الكبد.
كيفية تأكيد التشخيص
يتم تشخيص متلازمة كريغلر-نجار من قبل طبيب الأطفال أو أخصائي الجهاز الهضمي أو أخصائي الكبد ، بناءً على الفحص البدني واختبارات الدم ، والتي تظهر زيادة في مستويات البيليروبين ، بالإضافة إلى تقييم وظائف الكبد ، مع AST و ALT و الزلال ، على سبيل المثال.
يتم تأكيد التشخيص عن طريق اختبارات الحمض النووي أو حتى خزعة الكبد ، القادرة على التمييز بين نوع المتلازمة.
كيف يتم العلاج
العلاج الرئيسي لخفض مستويات البيليروبين في الجسم ، في متلازمة كريجلر-نجار من النوع الأول ، هو العلاج بالضوء الأزرق لمدة 12 ساعة على الأقل في اليوم ، والتي يمكن أن تختلف حسب احتياجات كل شخص.
العلاج بالضوء فعال لأنه يتفكك ويحول البيليروبين بحيث يمكن أن يصل إلى الصفراء ويتم التخلص منه من قبل الجسم. قد يكون هذا العلاج مصحوبًا أيضًا بنقل الدم أو استخدام أدوية مخلبية البيليروبين ، مثل كوليسترامين وفوسفات الكالسيوم ، لتحسين فعاليته ، في بعض الحالات. تعرف على المزيد حول المؤشرات وكيفية عمل العلاج بالضوء.
على الرغم من ذلك ، مع نمو الطفل ، يصبح الجسم مقاومًا للعلاج ، حيث يصبح الجلد أكثر مقاومة ، مما يتطلب ساعات أكثر وأكثر من العلاج بالضوء.
لعلاج متلازمة كريجلر-نجار من النوع 2 ، يتم إجراء العلاج بالضوء في الأيام الأولى من الحياة أو ، في الأعمار الأخرى ، فقط كشكل تكميلي ، حيث أن هذا النوع من المرض له استجابة جيدة للعلاج بعقار فينوباربيتال ، والذي قد يزيد من نشاط إنزيم الكبد الذي يقضي على البيليروبين من خلال الصفراء.
ومع ذلك ، فإن العلاج النهائي لأي نوع من أنواع المتلازمة يتم تحقيقه فقط من خلال زراعة الكبد ، حيث يكون من الضروري العثور على متبرع متوافق ولديه ظروف جسدية لإجراء الجراحة. تعرف على وقت الإشارة إليه وكيف يتم التعافي من زراعة الكبد.
