ما هو انحلال البشرة الفقاعي والأعراض والعلاج

انحلال البشرة الفقاعي هو مرض وراثي يصيب الجلد يتسبب في تكوين بثور على الجلد والأغشية المخاطية ، بعد أي احتكاك أو صدمة طفيفة يمكن أن تحدث بسبب تهيج ملصق الملابس على الجلد أو ببساطة عن طريق إزالة إسعافات أولية، فمثلا. تحدث هذه الحالة بسبب التغيرات الجينية التي تنتقل من الآباء إلى أطفالهم ، مما يؤدي إلى تغيرات في الطبقات والمواد الموجودة في الجلد ، مثل الكيراتين.

ترتبط علامات وأعراض هذا المرض بظهور بثور مؤلمة على الجلد وعلى أي جزء من الجسم ، وقد تظهر حتى على الفم والكفين وباطن القدمين. تختلف هذه الأعراض حسب نوع وشدة انحلال البشرة الفقاعي ، لكنها تزداد سوءًا بمرور الوقت.

يتكون علاج انحلال البشرة الفقاعي بشكل أساسي من الرعاية الداعمة ، مثل الحفاظ على التغذية الكافية وتضميد البثور الجلدية. بالإضافة إلى ذلك ، تُجرى دراسات لإجراء زراعة نخاع العظم للأشخاص المصابين بهذه الحالة.

الأعراض الرئيسية

الأعراض الرئيسية لانحلال البشرة الفقاعي هي:

• ظهور تقرحات في الجلد عند الحد الأدنى من الاحتكاك ؛
• تظهر البثور داخل الفم وحتى في العين.
• شفاء الجلد بمظهر خشن وبقع بيضاء.
• ضعف الأظافر
• ترقق الشعر
• تقليل العرق أو العرق الزائد.

اعتمادًا على شدة انحلال البشرة الفقاعي ، قد يحدث أيضًا تندب في أصابع اليدين والقدمين ، مما يؤدي إلى حدوث تشوهات. على الرغم من كونها أعراضًا مميزة جدًا لانحلال البشرة ، يمكن أن تؤدي الأمراض الأخرى إلى ظهور بثور على الجلد ، مثل الهربس البسيط ، والسماك الانحلالي للبشرة ، والقوباء الفقاعية ، وسلس البول الصبغي. تعرف على ما هو القوباء الفقاعية وما هو العلاج.

سبب انحلال البشرة الفقاعي

يحدث انحلال البشرة الفقاعي بسبب الطفرات الجينية التي تنتقل من الأب إلى الطفل ، وقد تكون سائدة ، حيث يكون أحد الوالدين مصابًا بجين المرض ، أو متنحي ، حيث يحمل الأب والأم جين المرض ولكن لا توجد أعراض للعلامات أو أعراض المرض.

من المرجح أن يولد الأطفال الذين لديهم أقارب مصابون بالمرض أو لديهم جين انحلال البشرة الفقاعي بهذا النوع من الحالات ، لذلك إذا علم الوالدان أن لديهم جين المرض من خلال الاختبارات الجينية ، تتم الإشارة إلى الاستشارة الوراثية. انظر ما هي الاستشارة الوراثية وكيف يتم ذلك.

ما هي الأنواع

يمكن تقسيم انحلال البشرة الفقاعي إلى ثلاثة أنواع حسب طبقة الجلد التي تتكون منها البثور ، مثل:

• انحلال البشرة الفقاعي البسيط: تحدث تقرحات في الطبقة العليا من الجلد ، وتسمى البشرة ، وهي شائعة تظهر على اليدين والقدمين. في هذا النوع من الممكن رؤية الأظافر خشنة وسميكة ولا تلتئم البثور بسرعة ؛

• انحلال البشرة الفقاعي الحثلي: تظهر بثور في هذا النوع بسبب عيوب في إنتاج الكولاجين من النوع الخامس وتحدث في الطبقة السطحية من الجلد ، والمعروفة باسم الأدمة ؛
• انحلال البشرة الفقاعي الوصلي: يتميز بتكوين بثور بسبب انفصال المنطقة بين الطبقة السطحية والمتوسطة من الجلد وفي هذه الحالة يحدث المرض عن طريق طفرات في الجينات المرتبطة بالأدمة والبشرة مثل Laminin 332.

متلازمة كيندلر هي أيضًا نوع من انحلال البشرة الفقاعي ، ولكنها نادرة جدًا وتشمل جميع طبقات الجلد ، مما يؤدي إلى هشاشة شديدة. بغض النظر عن نوع هذا المرض ، من المهم ملاحظة أن انحلال البشرة الفقاعي ليس معديًا ، أي أنه لا ينتقل من شخص إلى آخر من خلال ملامسة الآفات الجلدية.

كيف يتم العلاج

لا يوجد علاج محدد لانحلال البشرة الفقاعي ، ومن المهم جدًا إجراء مشاورات منتظمة مع طبيب الأمراض الجلدية لتقييم حالة الجلد وتجنب المضاعفات مثل الالتهابات على سبيل المثال.

يتكون علاج هذا المرض من إجراءات داعمة ، مثل تضميد الجروح والسيطرة على الألم ، وفي بعض الحالات يكون التنويم بالمستشفى ضروريًا لعمل ضمادات معقمة خالية من الكائنات الدقيقة ، بحيث يتم إعطاء الأدوية مباشرة في الوريد ، كمضادات حيوية في حالة الإصابة ، ولتصفية البثور على الجلد. ومع ذلك ، يتم تطوير بعض الدراسات لإجراء عمليات زرع الخلايا الجذعية في علاج انحلال البشرة الفقاعي الحثلي.

على عكس البثور الناتجة عن الحروق ، يجب ثقب البثور الناتجة عن انحلال البشرة الفقاعي بإبرة محددة ، باستخدام كمادات معقمة ، لمنع انتشارها والتسبب في مزيد من الضرر للجلد. بعد التجفيف ، من المهم تطبيق منتج ، مثل رذاذ مضاد للجراثيم ، لمنع الالتهابات.

عند الحاجة إلى الجراحة

عادة ما يشار إلى جراحة التهاب الجلد الفقاعي في الحالات التي تعيق فيها الندبات التي خلفتها الفقاعات حركة الجسم أو تسبب تشوهات تقلل من جودة الحياة. في بعض الحالات ، يمكن أيضًا استخدام الجراحة لعمل مستخلصات الجلد ، خاصةً على الجروح التي تستغرق وقتًا طويلاً للشفاء.

ما يجب القيام به لمنع ظهور الفقاعات

نظرًا لعدم وجود علاج ، يتم العلاج فقط لتخفيف الأعراض وتقليل فرص ظهور بثور جديدة. تتمثل الخطوة الأولى في الحصول على بعض الرعاية في المنزل ، مثل:

• ارتداء الملابس القطنية ، وتجنب الأقمشة الاصطناعية ؛
• إزالة العلامات من جميع الملابس ؛
• ارتداء الملابس الداخلية مقلوبة رأسًا على عقب لتجنب ملامسة الجلد المطاطي ؛
• ارتداء أحذية خفيفة وعريضة بما يكفي لارتداء الجوارب غير الملحومة بشكل مريح ؛
• كن حذرًا جدًا عند استخدام المناشف بعد الاستحمام ، واضغط برفق على الجلد بمنشفة ناعمة ؛
• ضع الفازلين بكثرة قبل إزالة الضمادات ولا تجبر على إزالته ؛
• إذا التصقت الملابس بالجلد في النهاية ، اترك المنطقة مبللة بالماء حتى تنفصل الملابس عن الجلد وحده ؛
• تغطية الجروح بضمادة غير لاصقة وشاش ملفوف فضفاض ؛
• النوم بالجوارب والقفازات لتجنب الإصابات التي قد تحدث أثناء النوم.

بالإضافة إلى ذلك ، إذا كان هناك حكة في الجلد ، فقد يصف الطبيب استخدام الكورتيكوستيرويدات ، مثل بريدنيزون أو هيدروكورتيزون ، لتخفيف التهاب الجلد وتقليل الأعراض ، وتجنب خدش الجلد ، وإحداث آفات جديدة. من الضروري أيضًا توخي الحذر عند الاستحمام ، لمنع الماء من التسخين الزائد.

التطبيق الخاص ب بوتوكس على القدمين يبدو أنه فعال في منع ظهور البثور في هذه المنطقة ، ويشار إلى فغر المعدة عندما لا يمكن تناول الطعام بشكل صحيح دون ظهور بثور في الفم أو المريء.

كيفية صنع الصلصة

الضمادة هي جزء من روتين من يعانون من انحلال البشرة الفقاعي ويجب عمل هذه الضمادات بحذر بحيث تعزز الشفاء وتقلل من الاحتكاك وتمنع النزيف من الجلد ، لذلك من المهم استخدام منتجات غير لاصقة على الجلد ، أي ، التي لا تحتوي على غراء يلتصق بإحكام شديد.

لتضميد الجروح التي بها إفرازات كثيرة ، من المهم استخدام ضمادات مصنوعة من رغوة البولي يوريثان ، لأنها تمتص هذه السوائل وتوفر الحماية ضد الكائنات الحية الدقيقة.

في الحالات التي تكون فيها الجروح جافة بالفعل ، يُنصح باستخدام ضمادات هيدروجيل ، لأنها تساعد في التخلص من نسيج الجلد الميت وتخفيف الألم والحكة وعدم الراحة في المنطقة. يجب تثبيت الضمادات بشبكات أنبوبية أو مرنة ، ولا ينصح باستخدام مواد لاصقة على الجلد.

ما هي المضاعفات

يمكن أن يسبب انحلال البشرة الفقاعي بعض المضاعفات مثل الالتهابات ، حيث إن تكوين الفقاعات يجعل الجلد أكثر عرضة للتلوث بالبكتيريا والفطريات على سبيل المثال.في بعض الحالات الأكثر خطورة ، يمكن لهذه البكتيريا التي تدخل جلد الشخص المصاب بانحلال البشرة الفقاعي أن تصل إلى مجرى الدم وتنتشر إلى باقي أجزاء الجسم ، مسببة تعفن الدم.

قد يعاني الأشخاص المصابون بانحلال البشرة الفقاعي أيضًا من نقص التغذية ، والذي ينشأ من بثور في الفم أو من فقر الدم الناجم عن نزيف من الآفات. يمكن أن تظهر بعض مشاكل الأسنان ، مثل التسوس ، حيث تكون بطانة الفم هشة للغاية عند الأشخاص المصابين بهذا المرض. كما أن بعض أنواع انحلال البشرة الفقاعي تزيد من خطر إصابة الشخص بسرطان الجلد.