ما هو SCID (متلازمة نقص المناعة الشديد المشترك)

تشمل متلازمة العوز المناعي المشترك الشديد (SCID) مجموعة من الأمراض الموجودة منذ الولادة ، والتي تتميز بتغير في جهاز المناعة ، حيث تكون الأجسام المضادة منخفضة والخلايا الليمفاوية منخفضة أو غائبة ، مما يجعل الجسم غير قادر على الحماية من الالتهابات ، مما يعرض الطفل للخطر ، وقد يؤدي إلى الوفاة.

تنجم الأعراض الأكثر شيوعًا للمرض عن الأمراض المعدية ، ويتمثل العلاج الذي يشفي من المرض في زراعة نخاع العظم.

الأسباب المحتملة

يستخدم SCID لتصنيف مجموعة من الأمراض التي يمكن أن تسببها عيوب وراثية مرتبطة بالكروموسوم X وأيضًا بسبب نقص إنزيم ADA.

ما الأعراض

تظهر أعراض SCID عادة خلال السنة الأولى من العمر ويمكن أن تشمل الأمراض المعدية التي لا تستجيب للعلاج مثل الالتهاب الرئوي والتهاب السحايا أو تعفن الدم ، والتي يصعب علاجها ولا تستجيب بشكل عام لاستخدام الأدوية ، والتهابات الجلد والالتهابات الفطرية في الفم ومنطقة الحفاضات ، الإسهال والتهاب الكبد.

ما هو التشخيص

يتم التشخيص عندما يعاني الطفل من عدوى متكررة لا تحل بالعلاج. ولأن المرض وراثي ، إذا كان أحد أفراد الأسرة يعاني من هذه المتلازمة ، فسيكون الطبيب قادرًا على تشخيص المرض بمجرد ولادة الطفل ، والذي يتكون من إجراء اختبارات الدم لتقييم مستويات الأجسام المضادة والخلايا التائية.

كيف يتم العلاج

العلاج الأكثر فعالية لـ SCID هو زرع الخلايا الجذعية لنخاع العظم من متبرع سليم ومتوافق ، والذي في معظم الحالات يشفي المرض.

حتى يتم العثور على متبرع متوافق ، يتكون العلاج من علاج العدوى ومنع العدوى الجديدة عن طريق عزل الطفل لتجنب الاتصال بالآخرين الذين يمكن أن يكونوا مصدرًا لعدوى الأمراض.

قد يتعرض الطفل أيضًا لتصحيح نقص المناعة من خلال استبدال الغلوبولين المناعي ، والذي يجب أن يُعطى فقط للأطفال الأكبر من 3 أشهر و / أو الذين أصيبوا بالفعل بعدوى.

في حالة الأطفال المصابين بـ SCID الناجم عن نقص إنزيم ADA ، قد يوصي الطبيب بعلاج بديل للإنزيم ، مع التطبيق الأسبوعي لـ ADA الوظيفي ، والذي يوفر إعادة بناء الجهاز المناعي في حوالي 2-4 أشهر بعد بدء العلاج .

بالإضافة إلى ذلك ، من المهم أيضًا الإشارة إلى أنه لا ينبغي إعطاء اللقاحات بالفيروسات الحية أو الموهنة لهؤلاء الأطفال ، حتى يأمر الطبيب بخلاف ذلك.