ما هو الورم الحبيبي فيجنر وكيفية علاجه

الورم الحبيبي فيجنر ، المعروف أيضًا باسم الورم الحبيبي مع التهاب الأوعية ، هو مرض نادر ومتطور يسبب التهابًا في الأوعية الدموية في أجزاء مختلفة من الجسم ، مما يسبب أعراضًا مثل احتقان مجرى الهواء وضيق التنفس والآفات الجلدية ونزيف الأنف والتهابات آذان ، سخونة ، توعك ، فقدان الشهية أو تهيج العين.

نظرًا لأنه مرض ناجم عن تغيرات المناعة الذاتية ، يتم علاجه بشكل أساسي بالأدوية لتنظيم نظام الاستهلاك ، مثل الكورتيكوستيرويدات ومثبطات المناعة ، وعلى الرغم من عدم وجود علاج ، إلا أنه عادة ما يتم التحكم فيه بشكل جيد ، مما يتيح الحياة عادي.

الورم الحبيبي فيجنر هو جزء من مجموعة من الأمراض تسمى التهاب الأوعية الدموية ، وتتميز بالتسبب في التهاب وتلف الأوعية الدموية ، مما قد يؤدي إلى ضعف في وظائف الأعضاء المختلفة. فهم أفضل لأنواع التهاب الأوعية الدموية الموجودة وكيفية التعرف عليها.

الأعراض الرئيسية

تشمل بعض الأعراض الرئيسية التي يسببها هذا المرض ما يلي:

• التهاب الجيوب الأنفية ونزيف الأنف.
• السعال وألم في الصدر وضيق في التنفس.
• تشكيل تقرحات في الغشاء المخاطي للأنف ، والتي يمكن أن تؤدي إلى تشوه معروف في أنف السرج ؛
• التهاب في الأذنين.
• التهاب الملتحمة والتهابات أخرى في العين.
• حمى وتعرق ليلي.
• التعب والإرهاق.
• - فقدان الشهية وفقدان الوزن.
• آلام المفاصل وتورم في المفاصل.
• وجود دم في البول.

في حالات نادرة ، قد يكون هناك أيضًا ضعف في القلب ، مما يؤدي إلى التهاب غشاء التامور أو آفات في الشرايين التاجية ، أو أيضًا في الجهاز العصبي ، مما يؤدي إلى أعراض عصبية.

بالإضافة إلى ذلك ، فإن المرضى الذين يعانون من هذا المرض لديهم ميل متزايد للإصابة بتجلط الدم ، ويجب الانتباه إلى الأعراض التي تشير إلى هذه المضاعفات ، مثل التورم والاحمرار في الأطراف.

كيفية المعاملة

يشمل علاج هذا المرض استخدام الأدوية التي تساعد على التحكم في جهاز المناعة ، مثل ميثيل بريدنيزولون ، بريدنيزولون ، سيكلوفوسفاميد ، ميثوتريكسات ، ريتوكسيماب أو العلاجات البيولوجية.

يمكن أن يرتبط المضاد الحيوي سلفاميثوكسازول - تريميثوبريم بالعلاج كوسيلة لتقليل الانتكاس لبعض أشكال الأمراض.

كيف يتم التشخيص

من أجل تشخيص الورم الحبيبي فيجنر ، سيقوم الطبيب بتقييم الأعراض المعروضة والفحص البدني الذي قد يعطي العلامات الأولى.

بعد ذلك ، لتأكيد التشخيص ، يكون الفحص الرئيسي هو إجراء خزعة من الأنسجة المصابة ، والتي تظهر التغييرات المتوافقة مع التهاب الأوعية الدموية أو التهاب الورم الحبيبي الناخر. يمكن أيضًا طلب الاختبارات ، مثل قياس الأجسام المضادة لـ ANCA.

بالإضافة إلى ذلك ، من المهم أن يميز الطبيب هذا المرض عن غيره من الأمراض التي قد تظهر مظاهر مماثلة ، مثل سرطان الرئة أو سرطان الغدد الليمفاوية أو استهلاك الكوكايين أو الورم الحبيبي اللمفاوي ، على سبيل المثال.

ما الذي يسبب ورم حبيبي فيجنر

الأسباب الدقيقة التي تؤدي إلى ظهور هذا المرض غير معروفة ، ولكن من المعروف أنه مرتبط بتغيرات في الاستجابة المناعية ، والتي يمكن أن تكون مكونات الجسم نفسه أو الخارجية التي تخترق الجسم.