متلازمة خلل التنسج النقوي ، أو خلل التنسج النخاعي ، يتوافق مع مجموعة من الأمراض التي تتميز بفشل نخاع العظام التدريجي ، مما يؤدي إلى إنتاج خلايا معيبة أو غير ناضجة تظهر في مجرى الدم ، مما يؤدي إلى فقر الدم ، والتعب المفرط ، والميل إلى العدوى والنزيف. متكررة ، مما قد يؤدي إلى مضاعفات خطيرة للغاية.
على الرغم من أنه يمكن أن يظهر في أي عمر ، إلا أن هذا المرض أكثر شيوعًا عند الأشخاص الذين تزيد أعمارهم عن 70 عامًا ، وفي معظم الحالات لا يتم توضيح أسبابه ، على الرغم من أنه قد ينشأ في بعض الحالات نتيجة علاج سرطان سابق بالعلاج الكيميائي والعلاج الإشعاعي أو التعرض للمواد الكيميائية مثل البنزين أو الدخان على سبيل المثال.
يمكن علاج خلل التنسج النقوي عادةً من خلال زراعة نخاع العظم ، ومع ذلك ، فإن هذا غير ممكن لجميع المرضى ، ومن المهم طلب التوجيه من الطبيب العام أو أخصائي أمراض الدم.
الأعراض الرئيسية
يعد نخاع العظام جزءًا مهمًا من الجسم ينتج خلايا الدم ، مثل خلايا الدم الحمراء ، وهي خلايا الدم الحمراء ، والكريات البيض ، وهي خلايا الدم البيضاء المسؤولة عن الدفاع عن الكائن الحي والصفائح الدموية ، وهي ضرورية لتخثر الدم. لذلك ، ينتج عن ضعفك علامات وأعراض مثل:
- التعب المفرط
- شحوب؛
- ضيق التنفس.
- الميل للعدوى.
- حمى؛
- نزيف؛
- ظهور بقع حمراء على الجسم.
في الحالات الأولية ، قد لا تظهر الأعراض على الشخص ، وينتهي الأمر باكتشاف المرض في الفحوصات الروتينية. بالإضافة إلى ذلك ، ستعتمد كمية الأعراض وشدتها على أنواع خلايا الدم الأكثر تضررًا من خلل التنسج النقوي وكذلك على شدة كل حالة. يمكن أن تتطور حوالي ثلث حالات متلازمة خلل التنسج النقوي إلى ابيضاض الدم الحاد ، وهو نوع من سرطان خلايا الدم الحاد. تحقق من المزيد حول ابيضاض الدم النخاعي الحاد.
وبالتالي ، لا يمكن تحديد فترة العمر المتوقع لهؤلاء المرضى ، حيث يمكن أن يتطور المرض ببطء شديد ، لعقود ، حيث يمكن أن يتطور إلى شكل حاد ، مع استجابة قليلة للعلاج ويسبب المزيد من المضاعفات في غضون بضعة أشهر. سنوات.
ما هي الاسباب
لم يتم إثبات سبب متلازمة خلل التنسج النقوي جيدًا ، ولكن في معظم الحالات يكون للمرض سبب وراثي ، ولكن لا يتم العثور على التغيير في الحمض النووي دائمًا ، ويصنف المرض على أنه خلل التنسج النقوي الأولي. على الرغم من أنه قد يكون له سبب وراثي ، إلا أن المرض ليس وراثيًا.
يمكن أيضًا تصنيف متلازمة خلل التنسج النقوي على أنها ثانوية عندما تظهر نتيجة لحالات أخرى ، مثل التسمم الناجم عن المواد الكيميائية ، مثل العلاج الكيميائي أو العلاج الإشعاعي أو البنزين أو المبيدات الحشرية أو التبغ أو الرصاص أو الزئبق ، على سبيل المثال.
كيفية التأكيد
لتأكيد تشخيص خلل التنسج النخاعي ، سيقوم أخصائي أمراض الدم بإجراء التقييم السريري وطلب الاختبارات مثل:
- CBC ، الذي يحدد كمية خلايا الدم الحمراء والكريات البيض والصفائح الدموية في الدم.
- تصوير النخاع ، وهو نضح نخاع العظم القادر على تقييم كمية وخصائص الخلايا في هذا الموقع. فهم كيفية عمل صورة النخاع ؛
- الاختبارات الجينية والمناعية ، مثل النمط النووي أو التنميط المناعي ؛
- خزعة نخاع العظم ، والتي قد توفر مزيدًا من المعلومات حول محتوى النخاع العظمي ، خاصةً عندما يتم تغييره بشدة أو يعاني من مضاعفات أخرى ، مثل ارتشاح التليف ؛
- جرعة من الحديد وفيتامين ب 12 وحمض الفوليك ، لأن نقصها يمكن أن يسبب تغيرات في إنتاج الدم.
بهذه الطريقة ، سيكون اختصاصي أمراض الدم قادرًا على اكتشاف نوع خلل التنسج النقوي ، وتمييزه عن أمراض نخاع العظام الأخرى وتحديد نوع العلاج بشكل أفضل.
كيف يتم العلاج
الشكل الرئيسي للعلاج هو زرع نخاع العظم ، والذي يمكن أن يؤدي إلى علاج المرض ، ومع ذلك ، فليس كل الأشخاص مؤهلين لهذا الإجراء ، والذي يجب إجراؤه للأشخاص الذين لا يعانون من أمراض تحد من قدرتهم البدنية ويفضل تحت سن 65.
يتضمن خيار العلاج الآخر العلاج الكيميائي ، والذي يتم إجراؤه عادةً باستخدام أدوية مثل Azacitidine و Decitabine ، على سبيل المثال ، يتم إجراؤها في دورات يحددها أخصائي أمراض الدم.
قد يكون نقل الدم ضروريًا في بعض الحالات ، خاصةً عندما يكون هناك فقر دم شديد أو نقص في الصفائح الدموية التي تسمح بتخثر الدم بشكل كافٍ. تحقق من المؤشرات وكيفية إجراء نقل الدم.
